胶原Ⅲ肾小球病的病理

天睿

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        　　光镜：肾小球明显肿胀，成人呈分叶状，儿童分叶不明显。一般无细胞增生现象，系膜区呈轻至中度无细胞性增宽，无明显插入现象。脏层上皮细胞、内皮细胞肿胀、毛细血管基膜广泛不规则增厚，常出现节段性假双轨征，有时尚见模糊的钉突样结构，部分毛细血管腔狭窄甚至闭锁。系膜区及毛细血管基膜内疏松层可见团块状浅淡的蛋白样物质沉积，HE淡染，但PAS、PASM染色阴性，而对阿尼林蓝（Aniline blue）呈嗜染性。系膜区还可见酸性品红橘红G染色阳性物，有的沉积物呈螺纹状排列，周边袢可见凹凸不平的蛋白沉积，肾小管间质早期无改变，晚期后出现萎缩及纤维化。
        　　免疫荧光：Ⅲ型胶原在肾小球毛细血管基膜内侧及系膜区呈强阳性，其他免疫球蛋白和补体较微弱的非特异性沉积，以IgM、IgG、IgA及C3常见。
　　电镜：可见肾小球毛细血管基膜的内疏松层及系膜区大量束状杂乱排列的粗大胶原纤维，直径60～100nm之间，有些可延伸至肾小球外，上皮细胞足突常融合。