阿耶萨综合征的诊断要点

天睿

　　临床助理医师考试专业资料阿耶萨综合征的诊断要点帮助临床助理医师考试考生更好的复习，整理如下：
        　　1.由于PPH早期无特异性的临床症状，诊断有时颇为困难，据美国国立卫生研究院统计，PPH确诊时间平均为2年。
        　　2.早期肺动脉压轻度升高时多无自觉症状，随病情发展出现运动后呼吸困难、疲乏、胸痛、晕厥、咯血、水肿等症状。
　　3.本病体征主要是由于肺动脉高压、右心房和右心室肥厚、右心衰竭引起。常见体征是颈静脉搏动、肺动脉瓣听诊区第2心音亢进和分裂、三尖瓣区返流性杂音、右心第4心音、肝大、腹水等。
        　　4.因PPH是少见病，在早期常无症状，即使出现症状或体征也无特异性诊断意义，故常漏诊或误诊。为确定诊断常用排除诊断法。
　　5.根据症状、体征及普通实验室检查确定肺动脉高压，再通过X线片、心电图、超声心动图、肺功能测定及放射性核素肺通气/灌注扫描，排除肺实质性疾病、肺静脉高压性疾病、先天性心脏病及大块肺栓塞等。
        　　6.PPH确诊依靠右心导管及心血管造影检查。心导管造影不仅明确诊断，而且对估计预后有很大帮助。WHO提出PPH诊断标准是静息时肺动脉平均压＞25mmHg，运动时＞30mmHg.